Амилоидоз: симптомы, диагностика и лечение

• Формы болезни
• Симптомы амилоидоза
• Методы диагностики заболевания
• Как производится лечение амилоидоза?

Амилоидоз внутренних органов – заболевание, характеризующееся накоплением в тканях различных органов белка амилоида, что приводит к нарушению их функционирования.

Амилоидоз внутренних органов может развиваться после перенесенных инфекционных и хронических заболеваний (туберкулез, артрит), болезней костного мозга и воспалительных процессов (средиземноморская лихорадка). В некоторых случаях амилоиды в крови мутируют, что приводит к наследственному амилоидозу.

Это довольно редкое заболевание чаще всего наблюдающееся у мужчин после 40 лет.

Формы болезни

 

Выделяют несколько форм амилоидоза:

• Амилоидоз первичный – это самостоятельное заболевание, сопровождающееся накоплением в крови аномальных цепей иммуноглобулинов. Амилоидоз первичный чаще всего поражает язык, кожу, кишечник, селезенку, щитовидную железу, легки, сердце и почки;
• Вторичный амилоидоз развивается как следствие хронических заболеваний (остеомиелит, туберкулез, ревматоидный артрит). Вторичный амилоидоз обычно поражает печень, селезёнку, почки, лимфатические узлы и кровеносные сосуды;
• Амилоидоз, связанный с гемодиализом наблюдается у пациентов, которые часто проходят процедуру почечного диализа;
• Врождённый амилоидоз – генетическая форма заболевания, поражающая сердце, кожу, почки и другие внутренние органы;
• Старческий амилоидоз развивается у пожилых людей, затрагивает поджелудочную железу, сердце и иногда головной мозг.

Амилоидоз может затрагивать различные органы:

• Амилоидоз почек является одной из самой встречающихся форм заболевания. Чаще всего эта форма возникает при вторичном амилоидозе. Амилоидоз почек является следствием хронических заболеваний – сифилиса, туберкулеза и так далее. Амилоидоз почек имеет 4 стадии. Латентная стадия амилоидоза характеризуется откладыванием на стенках сосудов белка. При нефротической стадии количество белка значительно повышается, а почки увеличиваются в размере и уплотняются. В уремической стадии почки уплотняются, покрываются рубцами. При амилоидозе почек довольно часто наступает летальный исход, возникающий по причине почечной недостаточности.
• Амилоидоз сердца в основном наблюдается у людей пожилого возраста. В 50% случаях эта форма заболевания обнаружена у 90-летних пациентов. Чаще всего поражается предсердие, желудочек, область легочной артерии и аорты. Амилоидоз сердца может приводить к значительным функциональным расстройствам этого органа.
• Амилоидоз кишечника – частая форма локализации заболевания. Может поражаться весь желудочно-кишечный тракт, но чаще всего заболевание затрагивает тонкий кишечник. Также при этой форме может поражаться пищевод и возникать опухоли в желудке. Амилоидоз кишечника сопровождается умеренными болями в животе, спазмами и нарушениями стула.
• Амилоидоз кожи сопровождается образованием зудящих кровоточащих папул размером около 4 миллиметров. Амилоиды скапливаются в сосочковом слое дермы. Также очаги поражения могут наблюдаться на конечностях, туловище и конъюнктиве. Амилоидоз кожи может быть первичным и вторичным.
• Амилоидоз печени сопровождается уплотнением и увеличением печени. При амилоидозе печени может возникать боль в правом подреберье. Амилоидоз печени диагностируется при помощи пункционной биопсии. Данная форма в 7% случаев приводит к печеночной недостаточности.
• Амилоидоз легких может развиваться в качестве осложнения при бронхоэктазии, плеврите и различных врожденных хронических заболеваниях. Амилоид скапливается на стенках сосудов легких. Амилоидоз легких проявляется сухим кашлем, охриплостью, отдышкой и затрудненным дыханием.

Симптомы амилоидоза

 

Выделяют следующие симптомы амилоидоза:

• Потеря веса;
• Слабость и упадок сил;
• Проблемы с сердцем;
• Боль в груди;
• Отёки на ногах;
• Одышка;
• Низкий уровень гемоглобина;
• Головокружение;
• Изменения на коже: возникновение узелков и сыпи;
• Почечная недостаточность;
• Кровоподтеки;
• Изменения ногтей;
• Чувство онемения в конечностях;
• Припухлость лимфатических узлов;
• Увеличенный язык;
• Вздутие живота, диарея;
• Переломы костей;
• Внезапное падение артериального давления;
• Нарушения зрения

Как видно, симптомы амилоидоза очень разнообразны, поскольку они зависят от формы заболевания.

Методы диагностики заболевания

 

Диагностика амилоидоза затруднена, поскольку причины заболевания часто не выяснены, а симптомы хронического заболевания могут маскировать признаки отложения амилоида.

Диагностика амилоидоза осуществляется с помощью следующих анализов:

• Анализ крови;
• Электрокардиограмма;
• Биопсия

Как производится лечение амилоидоза?

 

Эффективных методов лечения амилоидоза не существует, но имеются методики, которые способны замедлить процесс и снизить его вредное воздействие на пораженный орган.

Поскольку существуют различные формы заболевания, то лечение амилоидоза будет в каждом случае индивидуальным.

Для замедления болезни часто используется химиотерапия. При наследственном и первичном амилоидозе часто выполняют пересадку стволовых клеток. Стволовые клетки меняют на донорские и осуществляют переливание крови.

Лечение амилоидоза осуществляется с помощью кортикостероидов и иммунодепрессивных препаратов, которые угнетают выработку белка.

Прогноз: Амилоидоз, как правило, протекает медленно на протяжении многих лет. Тяжесть амилоидоза зависит от того, какие органы поражены. Если затронуты сердце и почки, то существует потенциальная опасность для жизни. Благодаря ранней диагностике и своевременно начатому лечению прогноз значительно улучшается.